作者：杜隽

作者单位：上海儿童医学中心

男，1岁9个月

反复阴囊红肿发作数次

患儿因反复阴囊红肿，外院均诊断为睾丸附睾炎，予抗炎对症治疗。其中2月份及5月份分别予头孢霉素静脉应用（具体不详），10余天后红肿可缓解。8月初左侧阴囊红肿又现，抗生素口服至今未完全缓解。为求进一步诊治，转诊至我院。发病以来，患儿精神可，胃纳可，二便正常，体重增长正常。

患儿无血尿、尿频、尿急，无腹痛、腹泻。

腹平软，肝脾未及，未扪及异常肿物，双肾区无饱满，无压痛，无叩击痛。外生殖器男性外观，左侧阴囊肿大，睾丸肿大伴触痛，提睾反射弱，右侧睾丸在位，大小质地正常。

临床接诊医师常规申请超声检查。

检查项目：阴囊常规超声

超声所见：左附睾增大（尾部为著），内部回声不均匀，见透声欠佳的小无回声腔，CDFI左附睾血流信号极丰富。左睾丸稍大，目前未见占位病变。CDFI左睾丸内血流信号较丰富（图1-3）。

图1

图2

图3

图1-3左附睾睾丸炎

因患儿反复发作附睾炎，检查超声医师考虑进一步为患儿行上尿路泌尿系超声检查。

额外补充检查项目：泌尿系超声

超声所见：左肾区未见正常肾脏结构；左输尿管远端内径10mm，末端囊样脱垂入膀胱；循其上溯，于髂血管旁见一与之相连的小无回声团，大小约9.4mm×4.2mm。膀胱后下方另见一13mm×9mm×11mm的无回声腔（图4-7）。

图4

图5

图6

图7

图4-7左侧囊性发育不良异位肾、输尿管囊肿、前列腺囊肿

患儿收治入院，行进一步检查。

1.MRU：左侧肾脏未见明显正常结构。左侧输尿管下段扩张，从下后方汇入膀胱，汇入处见类圆形囊性信号。前列腺区见囊性信号（图8）。

图8左肾重度发育不良、左侧输尿管囊肿、前列腺囊肿

2.ECT：左肾未见明显显影，提示无功能或发育不良（图9）。

图9ECT：左肾无功能

第一次手术：逆行膀胱尿道造影检查

1.自尿道口插入F6胃管进入膀胱，注入造影剂，透视下观察，见膀胱形态大致正常，前列腺部见充盈、缺损。膀胱壁光滑，无小梁小室形成，排尿期后尿道未见连续影像，未见膀胱输尿管反流征象。

2.自尿道口插入膀胱镜进入膀胱顺利，自后尿道处见一巨大囊肿，逐渐延伸至膀胱内，可见膀胱内容积减小，囊肿占据膀胱颈口及后尿道开口，越过囊肿进入膀胱顺利，囊肿基底可见两个射精管开口，见浑浊絮状物排出，左侧隐约见淡蓝色左侧输尿管开口，无法置入F3输尿管导管。继续检查未探及其它输尿管开口。

第二次手术：肾病损或组织的腹腔镜下切除

在腔镜辅助监视下，探查腹腔，打开左侧腹膜，分离左肾脂肪薄膜游离发育不良的肾脏，探查见肾脏萎缩，见输尿管明显扩张，双重结扎左侧肾蒂相应血管，充分游离输尿管，套扎下段输尿管于膀胱交界处，妥善止血，理顺肠管，将切除之发育不良肾脏、输尿管经脐部切口内取出。

人类胚胎期的中肾管和中肾旁管在发育中应逐渐退化为正常精阜中央-凹陷。在此过程中，中肾旁管末端退化不全并尿生殖窦男性化不全时，会残留一囊状结构，称为前列腺囊[1]。前列腺囊开口于后尿道、精阜中心，如果囊肿开口太小，囊内尿液长期积聚易致感染，若射精管开口于前列腺囊则可引发附睾炎[2]。影像学上表现为膀胱后方、直肠前方中线区形态较规则的囊性包块。在临床遇到反复附睾睾丸炎患儿时，超声医师应考虑到本病的可能性，对患儿膀胱后方进行进一步的扫查，可以帮助临床医师找到病因，尽早解除患儿及家属的痛苦。

输尿管囊肿是指输尿管末端在膀胱内形成的囊性扩张。它是一种少见的先天性畸形，多见于左侧。超声可准确观察到输尿管囊肿在膀胱内的确切部位、大小和形态，于三角区的一侧或两侧输尿管开口处可看到典型的圆形、含液性光环，动态观察时，囊肿随尿流的喷射呈节律性膨大和缩小为其特征性表现[3]。

肾发育不良在小儿先天性泌尿系统畸形中并不少见，肾脏发育过程中血液供应障碍与胚胎早期输尿管梗阻可引起肾发育停滞，发育不良的肾脏异位发生率可高达86.7%，多位于腹膜后髂血管旁，为胚胎期输尿管芽未伸展，所诱导的后肾未达肾窝所致[4]。本病例在超声检查时仔细追踪扩张的输尿管，发现了畸形幼稚囊泡样的小肾，避免误诊为单侧肾缺如。

小儿泌尿生殖系可并发多种先天性畸形，本病例患儿囊性肾异位发育不良合并输尿管囊肿，并伴有前列腺囊肿，致反复附睾睾丸阴囊炎，较为少见。

[1]ShebelHM,FargHM,KolokythasO,etal.CystsoftheLowerMaleGenitourinaryTract:EmbryologicandAnatomicConsiderationsandDifferentialDiagnosis[J].RadioGraphics,,33(4):-.

[2]孙小刚,李殿国,徐加龙,等.小儿前列腺囊的临床病理表现和诊疗分析[J].中华泌尿外科杂志,,38(2):-.

[3]王正滨,刘荣桂,孟冬梅.实时超声成像在先天性输尿管畸形诊断中的应用[J].中华医学超声杂志（电子版）,,9(8).

[4]王玉,贾立群.小儿肾发育不良的超声诊断[J].放射学实践,,24(11):-.